Myocardial perfusion in cardiac amyloidosis

De cb_cardio

Contexte

  • CA dépose des protéines insolubles en extracellulaire dans le myocarde : détérioration de l'architecture et de la fonction du myocarde
  • surtout dépôts de AL et de TT
  • l'infiltration est le principal déterminant pronostic
  • MAIS on ne sait pas vraiment pourquoi les dépôts entrainent des problématiques : globalement épaississement VG, dysfonction systolique et diastolique et baisse du Qc.
  • MAIS tout ne peut pas s'expliquer uniquement par cela
  • suggestion
    • infiltration capillaire et perivasculaire : diminution de la lumières des capillaires
    • possible ischémie myocardique
  • CMR : visualise les dépots amyloïdes (LGE, augmentation du ECV) et dommage liées aux chaines AL (augmentation du T2 myocardique), et réponse des myocytes (myoytes volume)
  • CMR : permet d'évaluer la perfusion myocardique (MBF)

But de l'étude

  • déterminer la présence et le mécanisme des ischémies myocardiques in CA patients
  • en utilisant CMR avec mapping et analyses histopathologique

Matériel et méthodes

  • 93 patients CA+
  • 2 centres
  • entre 2016 et 2020
  • CMR T1 T2 ECV LGE perfusion mapping
  • ATTR+ : Sp+ / ETT en faveur / Perugini 2+ / pas de gammapathie monoclonale et classé selon le NAC
  • AL+ : CMR / biopsie+ / classé Mayo
  • Contrôle : 73 patients sans CA, coro préalable
    • 47 3VD
    • 26 athérome sans lésion
  • 24 patients sains

Résultats

  • Stress MBF plus bas CA que les 3VD (1,04 v 1,35 p 0,011) ou que les sains (autour de 2,9 p<0,001)
  • MPR plus basse CA 3VD v. sains et athéromateux