Myocardial perfusion in cardiac amyloidosis

Contexte

CA dépose des protéines insolubles en extracellulaire dans le myocarde : détérioration de l'architecture et de la fonction du myocarde
surtout dépôts de AL et de TT
l'infiltration est le principal déterminant pronostic
MAIS on ne sait pas vraiment pourquoi les dépôts entrainent des problématiques : globalement épaississement VG, dysfonction systolique et diastolique et baisse du Qc.
MAIS tout ne peut pas s'expliquer uniquement par cela
suggestion
- infiltration capillaire et perivasculaire : diminution de la lumières des capillaires
- possible ischémie myocardique
CMR : visualise les dépots amyloïdes (LGE, augmentation du ECV) et dommage liées aux chaines AL (augmentation du T2 myocardique), et réponse des myocytes (myoytes volume)
CMR : permet d'évaluer la perfusion myocardique (MBF)

déterminer la présence et le mécanisme des ischémies myocardiques in CA patients
en utilisant CMR avec mapping et analyses histopathologique

93 patients CA+
2 centres
entre 2016 et 2020
CMR T1 T2 ECV LGE perfusion mapping
ATTR+ : Sp+ / ETT en faveur / Perugini 2+ / pas de gammapathie monoclonale et classé selon le NAC
AL+ : CMR / biopsie+ / classé Mayo
Contrôle : 73 patients sans CA, coro préalable
- 47 3VD
- 26 athérome sans lésion
24 patients sains

Stress MBF plus bas CA que les 3VD (1,04 v 1,35 p 0,011) ou que les sains (autour de 2,9 p<0,001)
MPR plus basse CA 3VD v. sains et athéromateux